Hirschprungova choroba: Jasminka mala dieru v čreve

„Tehotenstvo som mala ukážkovo bezproblémové,“ hovorí Tamara o svojich deviatich mesiacoch s bruškom. „Pribrala som síce len päť kilogramov, ale vyzeralo to, že Jasmine bude veľká. Vzhľadom na to, že aj syn sa narodil sekciou pre nepostupujúci pôrod, opäť som v Ilave podstúpila cisársky rez.“

Jasmine sa narodila 12. marca bez komplikácií a s ideálnymi mierami – 4 070 gramov a 51 centimetrov. Zo sály previezli šťastnú Tamaru do izby, kde ležala spolu s ďalšou rodičkou po sekcii. „Keď jej priniesli bábätko a mne nie, opýtala som sa, čo sa deje. Vraj sa nemám báť, že dcérka je len na infúziách. Samozrejme, že som sa hneď začala o dcéru strachovať,“ hovorí Tamara, ktorá začala tušiť problémy. A mala pravdu.

Poobede sa veci začali komplikovať. „Pani doktorka povedala, že malinká smolku kakala len raz a vracia zelený obsah,“ opisuje. Na druhý deň Jasmine previezli do detskej nemocnice na bratislavských Kramároch. Diagnostikovali jej dierku v hrubom čreve a o pár dní podstúpila prvú operáciu. Náročný zákrok trval takmer päť hodín. „Spravili jej stómiu, vyviedli črevo von z bruška, napojili naň vrecúško, do ktorého odchádza stolica. Potom jej do nošteka zaviedli sondu, cez ktorú ju kŕmili. Keď som ju prvýkrát uvidela na všetkých tých prístrojoch a hadičkách, bolo to strašné, ale dúfala som, že to najhoršie máme za sebou.“

No mýlila sa. Tri dni po prvej operácii musela ísť Jasmine pod nôž opäť. „Chirurgovia z rany nevyviedli drén, hnis z bruška nemal kam vytekať, hrozila jej otrava krvi, zlyhanie orgánov. Tak musela podstúpiť druhý zákrok. No nepomohlo, Jasminke začali odchádzať orgány, umierala nám pred očami. Pýtala som sa Boha, prečo ja? Za čo?“ Dvojnásobná mama pri týchto spomienkach ešte aj dnes plače.

Akoby toho nebolo málo, rezná rana sa drobučkej pacientke rozpadla. Nasledovala tretia operácia. „Ranu jej uzatvorili špeciálnou chirurgickou metódou vacuum seal, pri ktorej sa hnis odsáva hadičkou napojenou na podtlakovú pumpičku. Myslím, že to bol moment, keď sa moja dcéra druhýkrát narodila. Lekári vtedy spravili to najlepšie, čo mohli, som im vďačná. No a potom už malinká zabojovala aj sama,“ rozpráva už s iskrou oku Tamara.

Mesiac sa od svojej Jasminky ani nepohla. No doma v Dubnici nad Váhom ju stále netrpezlivo čakal šesťročný syn Etienne. Preto sa po štvrtej dcérinej operácii, keď jej už ranu normálne zašili, vypýtala na dva dni domov. „A vtedy mi volal z nemocnice pán doktor, že s malou to vyzerá dobre a prekladajú ju na oddelenie patologickych novorodencov. Pobalila som sa, Etiennovi som vysvetlila, že idem opäť do nemocnice, ale že keď nabudúce prídem domov, tak aj s jeho sestričkou,“ sľúbila vtedy prvorodenému.

A tak aj bolo. Na oddelení sa naučila s malou manipulovať, ošetrovať jej stomický vývod a kŕmiť ju pomocou nasogastrickej sondy. „Jasmine nemala vyvinutý sací reflex, vypila len malú dávku z fľaše a potom sme ju dokŕmili sondou zavedenou cez noštek. Po dvoch týždňoch lekári usúdili, že sa o dcéru dokážem dobre postarať aj doma. Tak sme sa šesť týždňov po pôrode konečne vybrali domov,“ usmieva sa Tamara. S dcérkou musia chodiť pravidelne na kontroly na bratislavské Kramáre. Jasminka už svojim blízkym i lekárom robí radosť. Pekne sa rozpapala, tabuľkovo priberá a prikrmovať ju pomocou sondy už nie je potrebné.

Pre hadičky a prístroje držala Tamara prvýkrát svoju dcérku v náručí, až keď mala päť týždňov. „Dovtedy som sa na ňu len dívala, to by som nepriala nikomu zažiť...“ To, že celú situáciu ako rodina zvádli, je aj zásluha jej manžela Petra a mamy, ktorí sa starali o syna, kým ona bola v nemocnici pri dcérke.

„Veľmi mi pomáhajú aj teraz, aby som si mohla trochu oddýchnuť, predsa len starostlivosť o dieťatko s vývodom čreva je náročnejšia. Už teraz viem, že aj manžel celú situáciu znášal veľmi ťažko, ale našu rodinu to utužilo a máme sa ešte radšej. Po všetkom, čo som zažila, sa snažím na veci pozerať pozitívne. K malej sa správame ako k úplne zdravému bábätku, skrátka si poviem, že máme len problém s bruškom. Samozrejme, každý deň sa bojím, či sa nezobudí s teplotou, či bude dobre kakať, či budú odchádzať vetry...

Ak by sa niečo stalo, musíme ísť ihneď do Bratislavy. Ale nechcem sa tým trápiť dopredu. Keď to príde, potom to budeme riešiť. Naučila som sa vážiť si veci a život ako taký, a preto sa snažíme užiť si každý deň. Čaká nás určite ešte jedna operácia, pri ktorej jej črievko vrátia do bruška a ja pevne verím, že o pár rokov budem na všetko už len spomínať. Spolu s Jasmine,“ končí optimisticky svoje rozprávanie mama Tamara.

Hirschprungova choroba je vrodené ochorenie postihujúce hrubé črevo. Jeho príčinou je chýbanie nervových buniek v stene hrubého čreva, v dôsledku čoho sú tieto úseky hrubého čreva zúžené a stiahnuté. Nad zúženým miestom sa začína hromadiť črevný obsah a úsek sa rozširuje. Klasická forma tohto ochorenia sa väčšinou prejaví v novorodeneckom alebo dojčenskom veku. Ťažkosti sa môžu začínať od druhého dňa života.

Dieťa odmieta piť, má nafúknuté bruško a odgrckáva žalúdočný obsah s prímesou žlče. Odgrckávanie môže prejsť do vracania. U bábätka je problematický odchod smolky. Na brušku sa rysujú a tvrdnú črevné kľučky v snahe posunúť črevný obsah. Pri vyšetrení cez konečník alebo pri zavedení rektálnej rúrky nad zúžený úsek odchádzajú plyny, zvyšky smolky, črevný obsah a bruško spľasne. Tento stav sa opakuje po opätovnom zaťažení stravou.

U detí v predškolskom a školskom veku sú prítomné poruchy výživy, prípadne oneskorenie rastu. Môže sa objaviť anémia, periodické vracanie a bolesti brucha z chronickej obštrukcie čreva nahromadenou stolicou. Brucho je zväčšené, dieťa má typický vzhľad s tenkými dolnými končatinami. Vyprázdňovanie je ťažké, často len s klyzmou alebo s preháňadlami. Interval je niekoľkodňový.

Stolica môže byť paradoxne riedka, pacient má znečistené okolie konečníka a spodnú bielizeň. Tlakom stolice na močový mechúr môže vznikať nočné pomočovanie. Závažnou komplikáciou ochorenia je vznik nekrotizujúcej enterokolitídy, ktorú môže sprevádzať prederavenie črevnej steny tak, ako to bolo u Jasminky.

Na diagnostiku Hirschprungovej choroby sa využíva irigografia – naplnenie čreva kontrastnou látkou cez konečník, biopsia čreva – odobratie vzorky z čreva s následným histologickým vyšetrením, prípadne rektálna manometria. Terapia je závislá od rozsahu a lokalizácie postihnutia čreva. Základom je chirurgický zásah, ktorý spočíva v odstránení postihnutého zúženého úseku čreva. U časti detí je potrebné na prechodný čas vyšitie čreva na brušnú stenu, čo je aj prípad malej Jasmine. Cez stómiu odchádza stolica do špeciálneho vrecka.

Ak deti nevládzu alebo nevedia jesť samy, kŕmia sa cez nasogastrickú sondu, teda hadičku zavedenú cez nos do žalúdka. Jasminka by v prípade úspešnej operácie, pri ktorej jej vrátia črevo do bruška a napoja ho, za ideálnych okolností mohla byť bez ťažkostí. Bude treba dbať na správne zloženie stravy, aby sa pravidelne vyprázdňovala.