Lekár David Fajgenbaum sa venuje výskumu tohto ochorenia na Pensylvánskej univerzite v USA. Sám na ňu ochorel ako 25-ročný počas štúdia. Niekoľko mesiacov strávil na jednotke intenzívnej starostlivosti, zlyhávali mu viaceré orgány a jeho život visel na vlásku. Jeho stav sa však postupne zlepšil. Počas prvých štyroch rokov od diagnostikovania Castlemanovej choroby sa uňho podobné ataky nasledované remisiou ochorenia objavili 5 x.
Nedostatok poznatkov ho priviedol k výskumu a založeniu neziskovej organizácie Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ktorá združuje lekárov, pacientov a výskumníkov z celého sveta. „Ešte do roku 2016 nemala diagnóza ani kód na označenie v medzinárodnej klasifikácii chorôb," povedal pre TASR lekár a výskumný pracovník Martin Lukáč, ktorý je dobrovoľníkom v CDCN.
S mnohými príznakmi
Idiopatická multicentrická Castlemanova choroba sa prejavuje zväčšením lymfatických uzlín vo viacerých oblastiach. Zriedkavé ochorenie môže mať aj unicentrickú formu, ktorá postihuje len jednu lymfatickú uzlinu. „Príznaky sú veľmi pestré, od tých ktoré pripomínajú chrípku, až po zlyhanie viacerých orgánov a smrť," uviedol Lukáč. Kvôli Castlemanovej chorobe môžu zlyhať napríklad pečeň, kostná dreň alebo obličky.
8 dôvodov, prečo máte napuchnuté uzliny. Kedy je to vážne?
Foto: Shutterstock
Základným prejavom sú však zväčšené uzliny, chorobná únava, horúčky, nočné potenie či úbytok hmotnosti. Taktiež sa môžu vyskytnúť opuchy, hromadenie tekutiny v brušnej dutine, poruchy krvotvorby, zväčšenie pečene a sleziny.
Liečba má limity
Castlemanova choroba zatiaľ nemá presne určenú príčinu. Rizikové faktory jej vzniku či to, do akej miery zaváži dedičnosť, sa snaží identifikovať výskum v CDCN. Unicentrická Castlemanova choroba je liečiteľná chirurgicky, pri operácii sa odstráni postihnutá uzlina. Podľa Lukáča sú možnosti liečby multicentrickej Castlemanovej choroby limitované, keďže nie sú známe všetky faktory ovplyvňujúce vznik ochorenia.
Jednoduché to nie je
Dôležitú úlohu pri vzniku choroby má mať látka IL-6, ktorá sa prirodzene vyskytuje v ľudskom tele pri zápalových a autoimunitných ochoreniach. V liečbe sa používajú tzv. monoklonálne protilátky, ktoré ovplyvňujú účinok IL-6. Okrem toho sú pacienti liečení aj kortikoidmi a chemoterapiou.
Na histológiu
Diagnóza sa stanoví na základe vyšetrenia tkaniva z postihnutej lymfatickej uzliny. Pacientov s Castlemanovou chorobou diagnostikujú, liečia a sledujú hematoonkológovia.
Fajgenbaum hovorí, že veľa liekov, ktoré chorobu udržujú v remisii a aj jeho udržiavajú pri živote, má vedľajšie účinky: „Mám v podstate šťastie, že v mojom prípade sú hlavné vedľajšie účinky potlačená imunita a znížená energia."
Výskum zmyslom jeho života
Môže byť preto ťažké žiť život naplno, ale Davida napriek tomu mnohí poznajú ako energického človeka, ktorý každú voľnú chvíľu venuje výskumu svojej choroby.
„Za ostatné štyri roky je veľa nových poznatkov, ktoré môžu pomôcť pacientom. Najnovšie informácie sú pravidelne aktualizované na webovej stránke organizácie CDCN a na jej stránkach na sociálnych sieťach," hovorí Lukáč. Viac informácií o chorobe a výskumných projektoch nájdu pacienti a lekári na www.cdcn.org.
Potrebujete oporu a vnútornú silu
„Pri boji s akoukoľvek chronickou chorobou je tiež veľmi dôležité duševné zdravie. Pacienti sa môžu cítiť lepšie, ak zdravo jedia, pravidelne cvičia a dostatočne spia," hovorí pacient a lekár zároveň. Blízki by sa podľa neho mali k pacientom s Castlemanovou chorobou správať úplne normálne a pomáhať im ďalej sa zapájať do spoločenského diania a bežného života.
