Bolo to ako druhá facka od silného kulturistu, vybavuje si Dana Cziborová, majiteľka lekárne v Komárne, časy spred piatich rokov. „Prečo nie prvá? V roku 2015 na preventívnej prehliadke u všeobecného lekára vysvitlo, že mám vyššie parametre takzvaného reumatoidného faktora. Podľa výsledkov vyšetrenia u reumatológa som mala trpieť ochorením systémová skleróza. Prekvapilo ma to. Ochorenie mi nespôsobovalo žiadne problémy, ako som si myslela,“ začala sa farmaceutka liečiť nízkymi dávkami lieku potláčajúceho imunitnú odpoveď. Diagnózu jej napokon potvrdili aj v piešťanskom Národnom ústave reumatologických chorôb.
Veľké nohy
„Všimla som si, že sa zadýchavam. Zo svojho štúdia som vedela o tomto ochorení, aj o tom, že môže spôsobovať systémové zmeny. Výrazné ťažkosti som však nezaznamenala, ani v rodine sme nemali podobný prípad. Počúvala som pokyny lekárov a s ochorením sa vyrovnala,“ snažila sa žiť, ako predtým. Dlho to však netrvalo.
„O rok neskôr na poznávacom výlete s kamarátkou bola dýchavičnosť taká intenzívna, že som nedokázala držať krok so skupinkou ľudí i v pokročilejšom veku. Tešila som sa na každú pauzičku, na každú červenú na semafore, na každý výklad sprievodcu, keď som mohla ostatných dobehnúť. Navyše som opuchla. Po prílete som si už nevedela vrátiť nohy do topánok. Bolo mi jasné, že to nie je celkom v poriadku,“ kontaktovala hneď svojho reumatológa, od ktorého pátranie po ďalšej diagnóze pokračovalo tentoraz v Národnom ústave srdcovo-cievnych chorôb v Bratislave.
Príčina neznáma
Ukázalo sa, že Dana trpí aj veľmi zriedkavou pľúcnou artériovovou hypertenziou. „Som jedným z pacientov, u ktorých sa toto závažné ochorenie spája s postihnutím spojivového tkaniva – so systémovou sklerózou. V priebehu roka a pol som sa od obdobia, keď som si myslela, že som zdravá, dostala do fázy vážne poškodených vnútorných orgánov – pľúc a srdca,“ zverila sa do rúk lekárov v NÚSCH.
„Za normálnych okolností je tlak krvi v pľúcnych cievach nízky. Pri niektorých chorobných stavoch sa zvyšuje. Príčin pľúcnej hypertenzie je veľa. Niektoré sa vyskytujú veľmi často – napríklad choroby postihujúce ľavú stranu srdca – infarkt myokardu, niektoré chlopňové chyby, chronické pľúcne ochorenia či trombembolická choroba. V týchto prípadoch pľúcna hypertenzia nie je samostatná choroba, len sprievodným znakom a následkom uvedených príčin,“ vysvetľuje kardiológ MUDr. Milan Luknár. „Samostatnú jednotku predstavuje pľúcna artériová hypertenzia, vzácne ochorenie, pri ktorom z nie celkom známych príčin drobné tepničky hrubnú, zmenšuje sa ich priesvit a postupne zanikajú. To kladie vysoké nároky na prácu pravej komory, ktorá musí cez redukované pľúcne cievne riečisko prečerpať určité množstvo krvi. Dlhodobo to však nezvládne a zlyháva,“ objasňuje odborník.
Do modra
„Výkonnosť sa rapídne znižuje, silne sa zadýchavame už pri menšej námahe, nemôžeme zrýchliť krok, zdvihnúť ťažšie predmety, aeróbne cvičiť, chodiť do kopca alebo po schodoch. Pri týchto činnostiach sa príliš zvyšuje tep a činnosť srdca. Nezriedka máme pocit na omdletie, závrat, bolesť na hrudníku, kašeľ, niekedy chrapot. Vonkajším znakom sú modré prsty na rukách a nohách, perách, lícach,“ opisuje príznaky Dana Cziborová. „Snažíme sa dostať telo do pohody a intenzívne dýchať, čo často nestačí a akoby sme sa dusili. Srdce, najmä jeho pravá komora, vo zvýšenej miere pracuje, snaží sa kompenzovať nedostatok kyslíka v organizme, nedokáže však prekonať odpor zúžených pľúcnych artérií a vplyvom nadmernej námahy sa mení – zväčšuje sa. Po čase už nie je schopné efektívne vykonávať svoju prácu,“ zhoršoval sa aj Danin stav, hoci napriek tomu aspoň v obmedzenom režime naďalej pracovala.
„Opúchanie nôh, strata svalov a zväčšenie objemu brucha sú už prejavy následného zlyhávania pravej komory srdca. Ani pacienti s ťažkou pľúcnou artériovou hypertenziou však nemusia mať v pokoji žiadne príznaky. Preto ich okolie môže nadobudnúť falošný dojem, že nie sú vážne chorí,“ upozorňuje doktor Luknár.
Zlá prognóza
„Vzhľadom na to, že aj iné ochorenia sa vyznačujú sťaženým dýchaním, každý z nás prešiel sériou vyšetrení u rôznych lekárov s rozporuplnými výsledkami a veľmi často aj s diagnózou, ktorá nepriniesla významnú zmenu. Na toto zriedkavé ochorenie sa bežne myslí málo. Pacienti sa dostávajú na odborné vyšetrenie prevažne v období, keď už poškodenia pľúcneho a srdcového tkaniva postúpili, liečba je nákladná a prognóza ochorenia zlá,“ prízvukuje Dana Cziborová. „Pľúcna artériová hypertenzia je nepredvídateľná. Od prvých príznakov do stanovenia diagnózy môže uplynúť niekoľko týždňov, ale aj dlhé roky. Podozrenie vyslovíme, ak sa pri symptómoch neodhalí jednoznačná príčina alebo ťažkosti nereagujú na bežnú kardiologickú alebo pneumologickú liečbu. Pokročilejšie štádium zlyhávania pravej komory sa stanoví klinickým vyšetrením, EKG a katetrizáciou, keď zavedieme rúrku do pravej komory a pľúcnej tepny. Následne doplníme ešte CT vyšetrenie, funkčné a krvné testy, vyšetrenie funkcie pľúc a ďalšie,“ vymenúva doktor Luknár metódy odhalenia.
Vyhýbajte sa prílišnej námahe, nesúťažte sami so sebou, koľko zvládnete. Doprajte si dostatok spánku, oddychu, cvičte – ideálne s fyzioterapeutom primerané cviky a neponáhľajte sa do vysokých nadmorských výšok. Kvalitne sa stravujte a nesmierne dôležitá je vaša psychická rovnováha. Aj keď bojujete s ťažkým ochorením, nájdite si v okolí to, čo vás robí šťastnými – príroda, dobrí ľudia, kamaráti. Veľmi tým pomôžete vašim lekárom aj sebe.
Prečo vy?
Ochorenie sa vyskytuje v každom veku, častejšie však prekvapí mladé ženy. „Príčina nie je úplne jasná. Existuje pravdepodobne genetická predispozícia. V niektorých prípadoch ju vyvolajú lieky a toxíny, napríklad prípravky na chudnutie, niektoré antidepresíva, ľubovník bodkovaný, látky typu amfetamínu. Choroba sa tiež vyskytuje aj pri určitých vrodených chybách srdca, infekcii HIV, ochoreniach pečene. Môže však súvisieť aj s reumatickými chorobami,“ vyratúva spúšťače kardiológ. „Pľúcna hypertenzia môže vzniknúť na podklade postihnutia alebo poškodenia iných orgánov, trebárs pri postihnutí funkcie ľavej komory srdca ako dôsledok ochorení pľúcneho tkaniva, ako je chronická obštrukčná choroba pľúc, či pri zmenách faktorov krvného zrážania. Podieľajú sa na nej aj environmentálne faktory,“ dopĺňa Dana, ktorá patrí približne k 250 pacientom s týmto ochorením na Slovensku, no svoj spúšťač nepozná.
Pomaly ďalej
„Podľa svetových pozorovaní polovica ľudí zomrie do troch rokov od stanovenia diagnózy. Väčšina prípadov pľúcnej hypertenzie si vyžaduje liečbu stavu, ktorý ju spôsobil. Jedinou možnosťou vyliečenia je transplantácia pľúc. Ostáva však vyhradená pre najťažších pacientov, ktorí musia spĺňať prísne kritériá. Pre ostatných máme k dispozícii lieky na rozšírenie pľúcnych tepien. Nevedia chorobu vyliečiť, ale dokážu zmierniť ťažkosti, zlepšiť kvalitu života, predĺžiť život,“ objasňuje možnosti doktor Luknár. „Na Slovensku som druhou pacientkou s pľúcnou hypertenziou s podkožným implantátom, 24-hodinovou dávkovacou pumpou lieku. Tento zákrok mi zmenil život. Zbavil ma intenzívnej bolesti. Umožnil mi plnohodnotný život v rámci možností a v súčasnosti sa cítim takmer ako zdravý človek. Vytvorila som si aj osobné krédo – radšej pomaly robiť niečo, ako nerobiť vôbec nič. Nikdy som nestratila dôveru v seba a svojich perfektných lekárov. Som im vďačná za to, že žijem a že som súčasťou úžasnej rodiny, mám priateľov a prácu, ktorá ma napĺňa,“ uzatvára Komárňanka.
